Plan de chapitre

ITEM 319 – Lymphomes malins

ITEM 207 – Opacités et masses intrathoraciques chez l’enfant et chez l’adulte

ITEM 297 – Cancer de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

I. Généralités

– A. Lymphomes hodgkiniens

– B. Lymphomes non hodgkiniens

II. Stratégie d’exploration en imagerie

– A. Bilan d’extension

– B. Évaluation de la réponse au traitement

– C. Examens d’imagerie pour le suivi thérapeutique après rémission

Situations de départ

• 16 Adénopathies unique ou multiples.
• 17 Amaigrissement.
• 21 Asthénie.
• 167 Toux.
• 215 Anomalie des plaquettes.
• 216 Anomalie leucocytes.
• 217 Baisse de l’hémoglobine.

Items, hiérarchisation des connaissances

ITEM 319 – Lymphomes malins

Rang	Rubrique	Intitulé	Descriptif
	Diagnostic positif	Connaître les signes cliniques qui peuvent faire suspecter un lymphome*	Variabilité selon histologie et présentation (ganglionnaire vs extra-ganglionnaire pour les LH), atteinte du système lymphoïde (adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie), atteinte extra-ganglionnaire (ORL, digestive, cutanée…), caractéristiques des adénopathies dans lymphomes, signes généraux (« signes B »), prurit (Hodgkin), douleurs à l’ingestion alcool (Hodgkin, signes compressifs selon topographie
	Identifier une urgence	Connaître les situations d’urgence dans les lymphomes	Syndrome cave supérieur, masse abdominale compressive, compression médullaire, tableau d’HIC
	Éléments physiopathologiques	Décrire les caractéristiques générales et les principes de la classification des lymphomes*	Notion de système lymphoïde et de clonalité, atteinte du système lymphoïde (ganglion, rate, tissu lymphoïde de différents organes non lymphoïdes), lymphome de Hodgkin (LH) vs lymphomes non hodgkiniens (LNH), nombreuses entités pour les LNH, phénotype B ou T, de caractéristiques cellulaires et moléculaires diverses, pronostic et histoire naturelle conditionnée par le type histologique
	Éléments physiopathologiques	Connaître les principaux facteurs étiologiques des lymphomes non hodgkiniens*	Virus : EBV, VIH, HTLV1, HCV, HHV8, déficits immunitaires congénitaux ou acquis (transplantation, traitements immunosuppresseurs, maladies immunologiques), agents bactériens : Hélicobacter pylori, toxiques : pesticides ++ (déclaration) et solvants
	Examens complémentaires	Connaître la stratégie d’exploration en imagerie initiale du lymphome	La TEP-TDM au FDG est recommandée au bilan initial des LF, LH et LBDGC et autres lymphomes avides de FDG. Elle permet d’une part d’améliorer la qualité de la stadification de l’atteinte lymphatique ou extra-lymphatique en complétant les données de la TDM et, d’autre part, de faciliter l’évaluation de la réponse thérapeutique. De plus, la TEP au FDG est recommandée pour le bilan d’extension ostéomédullaire des LH et des LBDGC, et permet de surseoir, dans la grande majorité des cas, à la réalisation systématique de la biopsie ostéomédullaire.
	Diagnostic positif	Connaître les modalités du diagnostic histopathologique des lymphomes	Biopsie indispensable du tissu tumoral (ganglionnaire ou extra-ganglionnaire) (cytologie = orientation), biopsie chirurgicale ou sous imagerie, circuit du prélèvement, paraffine, congélation, tumorothèque (INCa), circuit d’expertise validé

ITEM 207 – Opacités et masses intrathoraciques chez l’enfant et chez l’adulte

Rang	Rubrique	Intitulé	Descriptif
	Diagnostic positif	Reconnaître une opacité pulmonaire chez l’enfant et l’adulte	Reconnaître une anomalie sur un ou deux poumons
	Diagnostic positif	Reconnaître une fracture de côte chez l’enfant et l’adulte
	Diagnostic positif	Savoir diagnostiquer un épanchement pleural liquidien chez l’enfant et l’adulte	Diagnostiquer une pleurésie
	Diagnostic positif	Savoir diagnostiquer un épanchement pleural gazeux chez l’enfant et l’adulte	Diagnostiquer un pneumothorax
	Diagnostic positif	Savoir diagnostiquer un syndrome alvéolaire	Reconnaître une opacité alvéolaire et un bronchogramme aérien
	Diagnostic positif	Savoir diagnostiquer un syndrome interstitiel	Reconnaître un infiltrat pulmonaire
	Diagnostic positif	Savoir repérer une anomalie médiastinale	Tumeur, emphysème, élargissement aortique, cardiomégalie
	Diagnostic positif	Savoir diagnostiquer une atélectasie	Diagnostiquer un trouble ventilatoire
	Diagnostic positif	Savoir quand demander une radiographie thoracique en urgence
	Diagnostic positif	Savoir identifier une image thymique normale sur une radiographie thoracique de face chez un nourrisson
	Diagnostic positif	Savoir identifier une image médiastinale anormale chez le nourrisson et l’enfant et prescrire un scanner thoracique
	Étiologie	Connaître les principales hypothèses diagnostiques devant une anomalie médiastinale selon la topographie chez l’enfant

ITEM 297 – Cancer de l’enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

Rang	Rubrique	Intitulé	Descriptif
	Prévalence, épidémiologie	Particularités épidémiologiques des tumeurs malignes de l’enfant*	Prévalence des cancers, principaux cancers selon l’âge
	Prévalence, épidémiologie	Connaître les principales prédispositions génétiques et autres facteurs de risque aux tumeurs malignes de l’enfant*
	Diagnostic positif	Connaître les circonstances et signes cliniques devant faire évoquer une tumeur cérébrale chez l’enfant*
	Diagnostic positif	Connaître les circonstances et signes cliniques devant faire évoquer une tumeur abdominale chez l’enfant*
	Diagnostic positif	Connaître les circonstances et signes cliniques devant faire évoquer une tumeur thoracique chez l’enfant*
	Diagnostic positif	Connaître les circonstances et signes cliniques devant faire évoquer une tumeur osseuse chez l’enfant*
	Examens complémentaires	Indication et objectifs des examens d’imagerie devant une situation évocatrice de cancer de l’enfant (tumeurs cérébrale, abdominale, thoracique et osseuse)

I. Généralités

Il existe deux grands types de lymphomes : les lymphomes hodgkiniens (LH) et les lymphomes non hodgkiniens (LNH).

A. Lymphomes hodgkiniens

Le LH est une prolifération tumorale de cellules lymphoïdes dans un ou plusieurs organes lymphoïdes, avec parfois extension dans des sites extra-lymphatiques. Il représente 0,5 % de l’ensemble des cancers. Il existe deux pics d’incidence du LH : un premier chez l’adulte jeune (20–30 ans) et un second chez le sujet âgé de plus de 60 ans. Il s’agit de l’un des cancers les plus curables et présentant le meilleur pronostic sur le long terme, notamment chez le sujet jeune. Le diagnostic de LH repose sur l’analyse histopathologique de la biopsie-exérèse d’une adénopathie montrant la présence de cellules caractéristiques de Reed-Sternberg.

B. Lymphomes non hodgkiniens

Les LNH représentent 3 % de l’ensemble des cancers. L’âge médian lors du diagnostic est de 64 ans chez l’homme et 70 ans chez la femme. Il existe plus de vingt entités histologiques différentes de LNH, parmi lesquelles les plus fréquentes sont :

• les lymphomes B diffus à grandes cellules (LBDGC), entités de lymphomes agressifs ;
• les lymphomes folliculaires (LF), considérés comme indolents.

Les lymphomes agressifs requièrent une prise en charge thérapeutique urgente permettant une guérison dans nombre de cas, tandis que les lymphomes indolents qui évoluent le plus souvent sur plusieurs années sont difficilement curables.

II. Stratégie d’exploration en imagerie

A. Bilan d’extension

1. Bilan systématique

La radiographie pulmonaire est réalisée au début de la prise en charge pour rechercher une atteinte médiastinale éventuelle (le rapport médiastino-thoracique est un facteur pronostique dans la maladie de Hodgkin) (figure 94.1).

Fig. 94.1.  Radiographie thoracique de face ; lymphome de Hodgkin.

Élargissement du médiastin supérieur avec aspect en « cheminée ».

Source : CERF, CNEBMN, 2022.

La TDM thoraco-abdomino-pelvienne est systématiquement effectuée pour rechercher des arguments diagnostiques, pour déterminer le site de biopsie et pour évaluer l’extension initiale du lymphome. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne permettra la mesure des lésions tumorales cibles qui servira de référence initiale pour l’évaluation de la réponse au traitement ; elle est indispensable pour la détermination des champs de radiothérapie dans les formes localisées de Hodgkin (figure 94.2).

Fig. 94.2.  Tomodensitométrie thoracique ; lymphome de Hodgkin.

Masse du médiastin antérieur et moyen refoulant la veine cave inférieure en avant et entraînant une compression de la face antérieure de la trachée.

Source : CERF, CNEBMN, 2022.

La majorité des lymphomes est avide du ¹⁸F-fluorodésoxyglucose (¹⁸FDG), traceur utilisé en routine pour l’imagerie TEP (TEP-TDM au ¹⁸FDG), et cette avidité pour le ¹⁸FDG est > 90 % dans le LH, le LBDGC et le LF, types histologiques qui représentent 70 % de l’ensemble des lymphomes. La TEP-TDM au ¹⁸FDG (figure 94.3) est recommandée au bilan initial des LF, LH et LBDGC et autres lymphomes avides de ¹⁸FDG. Elle permet d’une part d’améliorer la qualité de la stadification de l’atteinte lymphatique ou extralymphatique en complétant les données de la TDM et, d’autre part, de faciliter l’évaluation de la réponse thérapeutique (figure 94.4). De plus, la TEP-TDM au ¹⁸FDG est recommandée pour le bilan d’extension ostéomédullaire des LH et des LBDGC et permet de surseoir, dans la grande majorité des cas, à la réalisation systématique de la biopsie ostéomédullaire. Depuis 2014, l’étendue de la maladie est appréciée en TEP-TDM au ¹⁸FDG selon la classification de Lugano.

Fig. 94.3.  TEP-TDM au ¹⁸FDG : lymphome de Hodgkin

Images coronales montrant une volumineuse masse médiastinale avide de FDG.

Source : CERF, CNEBMN, 2022.

Fig. 94.4.  TEP-TDM au ¹⁸FDG effectuée pour un lymphome de Hodgkin.

Bilan initial (A) : fixation du ¹⁸FDG au sein d’une masse médiastinale et de nœuds lymphatiques médiastinaux et supraclaviculaires gauches (flèches rouges). La TEP au ¹⁸FDG du même patient (B), effectuée en fin de protocole thérapeutique, n’objective plus d’anomalie de fixation dans les territoires initialement pathologiques, alors que la TDM montre la persistance d’une masse résiduelle. Le patient a été considéré en réponse complète en fin de traitement et n’a pas rechuté dans les cinq années qui ont suivi.

Source : CERF, CNEBMN, 2022.

2. Selon les cas

• TDM cervicale : indiquée dans les formes cervicales localisées de Hodgkin (stades I et II) et en prévision d’une radiothérapie afin de définir le champ d’irradiation.
• Échographie abdominopelvienne : si atteinte hépatique et/ou splénique ; systématique en pédiatrie.
• Échographie testiculaire : en cas d’atteinte suspectée.
• IRM : elle peut être utilisée dans certaines localisations (osseuses rachidiennes et du système nerveux central en particulier).
• Évaluation de la fonction cardiaque (ECG, exploration de la fonction ventriculaire gauche par échographie ou scintigraphie) selon les traitements systémiques envisagés (anthracyclines).

B. Évaluation de la réponse au traitement

1. Bilan systématique

La TDM thoraco-abdomino-pelvienne est recommandée dans le cadre de l’évaluation thérapeutique à mi-parcours et en fin de traitement.

De par sa capacité à caractériser les masses résiduelles, la TEP-TDM au ¹⁸FDG est recommandée lors de l’évaluation thérapeutique à mi-parcours des LH et LBDGC pour identifier les patients répondeurs des patients non répondeurs. La TEP au ¹⁸FDG est recommandée pour l’évaluation de fin de traitement des LH, LBDGC, LF et autres lymphomes avides de FDG, pour s’assurer de la réponse métabolique complète (figure 94.4).

2. Selon les cas

Il faut réaliser aussi en cours et en fin de traitement :

• une échographie testiculaire en cas d’atteinte initiale ;
• une IRM dans certaines localisations (osseuses rachidiennes et du système nerveux central en particulier) ;
• une TDM cervicale, indiquée dans les formes cervicales localisées de maladie de Hodgkin ;
• une surveillance de la fonction cardiaque (ECG, exploration de la fonction ventriculaire gauche par échographie ou scintigraphie).

C. Examens d’imagerie pour le suivi thérapeutique après rémission

• La TDM thoraco-abdomino-pelvienne, systématique, est recommandée tous les 6 mois pendant 2 ans puis à une fréquence adaptée au type histologique du lymphome.
• La TEP-TDM au ¹⁸FDG n’est actuellement pas recommandée de façon systématique dans le suivi post-thérapeutique des LNH ou LH.
• Selon les cas :
• une TEP-TDM au ¹⁸FDG peut être réalisée lorsqu’une rechute ou une transformation agressive d’un LNH indolent est suspectée ;
• une IRM peut être indiquée en cas de suspicion de rebond thymique ou de rechute dans certaines localisations (osseuses rachidiennes et du système nerveux central en particulier).

Points clés

• La radiographie pulmonaire est réalisée au début de la prise en charge.
• Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne est systématique dans le bilan d’extension, recommandée dans le cadre de l’évaluation thérapeutique et systématique pour le suivi thérapeutique après rémission.
• La TEP-TDM au ¹⁸FDG est recommandée pour le bilan initial et l’évaluation thérapeutique des lymphomes B diffus à grandes cellules, des lymphomes folliculaires et des lymphomes hodgkiniens.
• Les autres examens d’imagerie seront réalisés en fonction de la localisation des atteintes.