Plan de chapitre
ITEM 106 – Maladie de Parkinson
ITEM 107 – Mouvements anormaux
I. Généralités
II. Stratégie d’exploration en imagerie
III. Sémiologie
Situations de départ
- 27 Chute de la personne âgée.
- 31 Perte d’autonomie progressive.
- 62 Troubles de déglutition ou fausse route.
- 66 Apparition d’une difficulté à la marche.
- 117 Apathie.
- 121 Déficit neurologique sensitif et/ou moteur.
- 126 Mouvements anormaux.
- 128 Tremblements.
- 130 Troubles de l’équilibre.
Items, hiérarchisation des connaissances
ITEM 106 – Maladie de Parkinson
| Rang | Rubrique | Intitulé | Descriptif |
 | Diagnostic positif | Connaître les symptômes qui peuvent inaugurer une maladie de Parkinson* | Signes moteurs et non moteurs |
| Diagnostic positif | Décrire les signes cliniques d’une maladie de Parkinson* | Triade parkinsonienne |
 | Éléments physiopathologiques | Connaître le processus physiopathologique de la maladie de Parkinson* | Description du processus dégénératif, les corps de Lewy |
| Diagnostic positif | Connaître les signes cliniques dont l’association à un syndrome parkinsonien va à l’encontre du diagnostic de maladie de Parkinson* | Les drapeaux rouges |
| Diagnostic positif | Connaître les manifestations de la phase des complications motrices* | Fluctuations motrices et dyskinésies |
| Diagnostic positif | Énoncer les manifestations de la phase de déclin moteur* | |
| Diagnostic positif | Connaître les manifestations de la phase de déclin cognitif et comportemental* | |
| Prise en charge | Connaître les différentes classes de médicaments antiparkinsoniens* | Dopathérapie, agonistes dopaminergiques, inhibiteurs enzymatiques |
| Prise en charge | Connaître les thérapeutiques non médicamenteuses et l’importance de la kinésithérapie* | Kinésithérapie, orthophonie |
| Prise en charge | Connaître les principes du traitement à la phase initiale de la maladie* | |
| Prise en charge | Connaître les médicaments susceptibles d’induire un syndrome parkinsonien* | Principalement les neuroleptiques (identifiés ou masqués), voir Vidal |
| Contenu multimédia | Chez un patient réel ou sur un cas vidéo, définir les éléments qui orientent vers le diagnostic de maladie de Parkinson* | |
Les rubriques consacrées à l’imagerie n’apparaissant pas dans les tableaux officiels des ITEMS 106 et 107, la hiérarchisation des connaissances dans ce chapitre est proposée aux étudiants par le CERF et le CNEBMN.
ITEM 107 – Mouvements anormaux
| Rang | Rubrique | Intitulé | Descriptif |
| Diagnostic positif | Savoir décrire les principaux mouvements anormaux : tremblement, chorée et dyskinésies, myoclonies, tics, dystonies (crampe de l’écrivain, torticolis spasmodique), blépharospasme et hémispasme facial* | |
| Diagnostic positif | Citer les principales causes de tremblement en fonction du type sémiologique (repos ou action)* | Tremblement parkinsonien, tremblement essentiel et tremblement cérébelleux |
| Étiologie | Citer les principaux médicaments susceptibles d’induire les différents types de mouvements anormaux* | Neuroleptiques et autres traitements |
| Contenu multimédia | Reconnaître les principaux mouvements anormaux sur des cas vidéo typiques* | |
| Diagnostic positif | Connaître les principaux signes cliniques de la maladie de Huntington* | Mouvements anormaux, troubles cognitifs et psychiatriques |
| Diagnostic positif | Connaître les principales expressions des tics* | Tics moteurs et tics vocaux |
| Diagnostic positif | Connaître les principales formes de dyskinésies* | Dyskinésies induites par la L-dopa et par les neuroleptiques |
I. Généralités
Mouvements involontaires, non ou peu contrôlables par la volonté.
II. Stratégie d’exploration en imagerie
L’IRM encéphalique n’est pas systématique devant une suspicion de maladie de Parkinson dont le diagnostic est clinique et ne doit être réalisée qu’en cas d’atypie ou de démence associée (cf. chapitre 53).
L’IRM doit être réalisée :
- devant un syndrome parkinsonien à la recherche d’une étiologie autre que la maladie de Parkinson (paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystématisée notamment) ;
- dans le bilan des autres mouvements anormaux (chorée, dystonie, ballisme, etc.) à la recherche d’atrophie cérébrale lobaire, d’hypersignaux T2/FLAIR du tronc et des noyaux gris centraux et de lésions vasculaires ;
- dans le cadre d’un bilan pré-implantation d’électrodes de stimulation profonde.
La scintigraphie du transporteur de la dopamine (TEMP au 123I-ioflupane ou DaTSCAN®) et la TEP à la 18F-DOPA ont les mêmes indications : elles ne sont pas systématiques devant une suspicion de maladie de Parkinson (figure 59.1). Elles doivent être réalisées en cas de doute diagnostique entre syndromes parkinsoniens et mouvements anormaux secondaires à une dénervation dopaminergique nigrostriée ou sans dénervation dopaminergique (tremblement essentiel, syndromes parkinsoniens iatrogènes, etc.). Elles ne permettent pas de distinguer les syndromes parkinsoniens dégénératifs entre eux : maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale, atrophie multisystématisée, démence à corps de Lewy.
Fig. 59.1. Diminution de la captation striatale du 123I-ioflupane asymétrique et prédominant sur les putamens. Aspect en faveur d’une dénervation dopaminergique nigrostriée.
Source : CERF, CNEBMN, 2022.
III. Sémiologie
Scintigraphie du transporteur de la dopamine et TEP à la 18F-DOPA :
- tremblement essentiel, syndrome parkinsonien iatrogène : fixation du 123I-ioflupane sur les striata normale, en forme de virgule, symétrique et homogène ;
- syndromes parkinsoniens dégénératifs : diminution de la fixation du traceur sur les striata, plus ou moins asymétrique.
Points clés
L’imagerie TEMP ou TEP du transporteur de la dopamine peut être réalisée en cas de doute diagnostique entre syndrome parkinsonien dégénératif et secondaire (tremblement essentiel, iatrogène aux neuroleptiques…).